DOENÇA DE CAROLI: RELATO DE CASO

A doença de Caroli é uma doença congênita, caracterizada pela dilatação segmentar multifocal de grandes ductos biliares intra-hepáticos. Esta condição geralmente está associada à doença cística renal de gravidade variável. No estudo dessa patologia, estão descritas duas variantes, a doença de Caroli e a síndrome de Caroli. A doença é a forma menos comum e é caracterizada por ectasia ductal biliar sem outras anormalidades hepáticas, enquanto a síndrome de Caroli é a variante mais comum e está associada à fibrose hepática congênita. A maioria dos casos é transmitida de forma autossômica recessiva e está associada à doença renal policística autossômica recessiva. O diagnóstico é feito através de exames de imagem que demonstram ectasia do ducto biliar e dilatação cística irregular dos grandes ductos biliares intra-hepáticos proximais com um ducto biliar comum normal. O tratamento é amplamente de suporte e deve ser individualizado, variando desde medicamentoso a uma abordagem mais radical como ressecção hepática e transplante.