DOENÇAS PRIÔNICAS RARAS: UMA REVISÃO SOBRE FISIOPATOLOGIA, DIAGNÓSTICO E ESTRATÉGIAS TERAPÊUTICAS

Os príons são proteínas infecciosas capazes de causar danos irreversíveis no sistema nervoso central levando à neurodegeneração do cérebro que caracteriza a alteração espongiforme presente na maioria das patologias causadas por príons .Apesar dos avanços científicos, o diagnóstico das doenças priônicas ainda representa um grande desafio, sendo necessário o uso de métodos como exames de neuroimagem, biomarcadores específicos e análise molecular da proteína priônica (PrP). Este estudo trata-se de uma revisão bibliográfica visando analisar a fisiopatologia, os alvos terapêuticos e as abordagens farmacológicas relacionadas às encefalopatias espongiformes, visando a compreensão dos mecanismos envolvidos e das estratégias diagnósticas e terapêuticas disponíveis, através de revisão da literatura visando possíveis terapias genéticas,imunoterapias ,e avanços científicos acerca da melhor compreensão da estrutura-função das proteínas priônicas uma vez que não há terapias curativas estabelecidas. Os avanços científicos sobre uma possível cura ou tratamento seria uma grande conquista no campo de doenças neurodegenerativas, uma vez que são invariavelmente fatais.