ESCLERODERMIA SISTÊMICA: RELATO DE CASO: ESCLERODERMIA EM HOMEM COM FAN NEGATIVO

A esclerose sistêmica é uma doença reumática, autoimune, crônica, do tecido conjuntivo e que pode afetar diversos sistemas (1). O acometimento pode ser apenas cutâneo, caracterizando a esclerodermia cutânea, ou sistêmico, quando atinge outros órgãos além da pele, sendo denominado esclerose sistêmica (2). Na esclerose sistêmica o sistema imunológico provoca inflamação e fibrose que afeta a pele, órgãos internos e vasos sanguíneos (3). As manifestações clínicas da esclerodermia são variadas. O fenômeno de Raynaud é a primeira manifestação clínica podendo preceder o desenvolvimento da patologia. Ela está presente em cerca de 90 a 99% dos casos. As manifestações cutâneas são variadas e estão presentes na quase totalidade dos pacientes com ES, em maior ou menor grau. Os pacientes podem apresentar sintomas de comprometimento osteomuscular, como mialgia e dores articulares difusas. As manifestações gastrointestinais de dismotilidade podem se estender da cavidade oral ao reto, podendo acarretar risco de vida. Cerca de 70% dos pacientes apresentam algum comprometimento pulmonar no curso da doença. O comprometimento do coração está presente em quase todos os pacientes com ES. A crise esclerodérmica renal é a principal manifestação renal na ES, tendo incidência de cerca de 10% dos casos (4).