PENTALOGIA DE CANTRELL – RELATO DE CASO

Introdução: A Pentalogia de Cantrell é uma doença congênita rara, descrita em 1958 por James R. Cantrell, que envolve malformações da parede abdominal anterior, pericárdio, diafragma, esterno e coração. Sua incidência é estimada em 1 caso para cada 65.000-200000 nascidos vivos. O prognóstico é reservado, variando conforme o espectro de sua apresentação, o grau de exposição do coração e as anomalias associadas. Até hoje, poucos relatos da síndrome em seu espectro completo foram descritos. Objetivo: analisar a importância do diagnóstico pré natal em conjunto com os exames complementares para assim atingir detecção precoce da patologia e indicar a necessidade de cuidados perinatais destes neonatos, permitindo um melhor aconselhamento aos pais, podendo ainda indicar a via de parto mais adequada e, em algumas situações, orientar a técnica de correção cirúrgica. Métodos: Neste relato será apresentado um paciente do sexo feminino com diagnóstico de onfalocele no período pré-natal porém a gestante não foi encaminhada para um serviço com atenção especializada necessária. Os métodos utilizados serão a revisão do prontuário de internação da paciente em questão e através de revisão bibliográfica realizada a partir de artigos publicados entre 2008 e 2020 nos bancos de dados Scielo, Pubmed e UptoDate. Conclusão: A Pentalogia de Cantrell apesar de rara impõe um conhecimento aprofundado e um diagnóstico prévio para possibilitar uma avaliação mais cuidadosa dos casos suspeitos, para que dependendo do resultado, a intervenção e cuidados precoces possam diminuir a mortalidade perinatal.